双下沉20年！他背上挂着的“驼峰”，足足有1斤重
作者: 社会发展部 阅读次数: 4208 发布时间: 2020-11-23
无影灯下，浙江医院“双下沉 两提升”专家带领金华市第五医院医师共同奋战，为患者切除巨大神经纤维瘤，险象环生、几经绝地赢得胜利。这是一位带瘤生活20多年的患者涅槃重生的勇敢之战……
背上瘤体重达1斤
脊椎严重弯曲，睡觉不能平躺
患者李先生（化名）说，最早发现这颗瘤是在上初中的时候，它长在背部肋骨处，约黄豆大小，质地柔软。因为李先生和他的家人都不够重视，一直没到医院接受正规的检查和治疗。随着时间的推移，这瘤越长越大，李先生的身体也随之出现了变形的情况：脊椎严重弯曲、突出，肋骨畸形，高低肩，右眼突出，头颅不对称等等。李先生的生活也因此受到了很大的影响：睡觉时平躺不适；不敢外出游泳、洗澡；还要承受他人异样的眼光。
因害怕肿瘤进一步变大，带瘤生活了近20年的李先生近日辗转多家医院，但见过的医生都表示无能为力，听说浙江医院的专家下沉到了金华市第五医院，于是前去就诊，想要通过手术切除瘤体，提高生活质量。
经检查，李先生瘤体与肋骨、肌肉已密不可分，考虑到瘤体上有可能附着丛集性血管，术中极有可能出现大出血的情况，手术难度也倍增。
为了将手术风险降到最低，确保患者生命安全，术前，浙江医院神经内科副主任乔松主任医师及普外科主任助理陈辉副主任医师受金华市第五医院皮肤外科王坤医生邀请，与麻醉科医生进行联合会诊，认真讨论患者病情，准确评估手术风险，精心制定手术方案，全力确保手术万无一失，患者术中安全。
乔松介绍，神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。每十万人当中只有三个人发病，属于罕见病。神经纤维瘤虽为良性，但可造成非常严重的肢体畸形与容貌毁损，严重影响患者的日常生活。目前尚无任何有效药物，减瘤手术往往是患者的唯一选择，但即使将瘤体切除，依然存在很高的复发风险，因此有人把这一疾病形象地称为“不死人的癌症”“切不掉的肿瘤”。
两小时手术
卸下折磨他20年的重担
5月13日上午，陈辉指导的手术团队为李先生施行了神经纤维瘤切除术。术中出现的情况比之前预想的要更为复杂一些，由于纤维瘤与肌肉浸润生长，不能明确分清层次，每一次分离都必须万分小心，每一根血管都必须结扎，充分止血。
幸运的是术中没有发现丛集性血管附着在瘤体的情况，排除了大出血的可能。最后，在医护人员的共同努力下，经过近两小时的手术，一颗长18cm、宽13cm、厚5cm，重约1斤的神经纤维瘤被成功切除。
陈辉表示，这样超大神经纤维瘤在浙江医院也很少见，手术难度大，且不易根除。金华第五医院是以皮肤病为龙头的综合性医院，但其他科室相对比较薄弱。结合医院特点，浙江医院选择性专科医疗下沉，普外科便是其中一科。
“我们下沉的理念，不仅是单纯帮他们手术，而是帮扶他们自己提高业务水平和手术技能。此次诊疗将下沉医院龙头科室对疑难皮肤疾病的科研及治疗经验与浙江医院精湛的手术技能相结合，实施有效、安全的手术方案，即提高了下沉医院的手术技能，也对我们更加深入了解了该疾病，做到双下沉，双提高。”陈辉说。
什么是神经纤维瘤？
神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常而导致的多系统损害。它不仅可以引起神经系统病变，还可导致皮肤损害，并累及视觉、骨骼，部分可发生恶变。神经纤维瘤不仅会改变人体外形，影响美观，严重的还会影响智力；而且瘤体如不尽早加以治疗控制，可一直生长，有的可重达几十斤。
为此，陈辉特别提醒有神经纤维瘤家族遗传史，特别是面部长有神经纤维瘤的人群一定要做好自我监测，尽早到医院接受治疗。
